Le syndrome de Sweet, également appelé dermatose aiguë fébrile neutrophile, est une affection cutanée inflammatoire rare aux manifestations systémiques. Bien que rare, il est essentiel que les médecins généralistes en reconnaissent les signes cliniques et en tiennent compte lors du diagnostic différentiel, en particulier lorsque les symptômes surviennent rapidement après un changement de traitement.
Cet article décrit un cas clinique documenté et propose un examen complet du syndrome de Sweet, y compris sa présentation, ses critères diagnostiques, son traitement et sa signification clinique, en particulier en relation avec les réactions induites par les médicaments.
Résumé du cas clinique
Une patiente de 55 ans, présentant des antécédents d’hypertension et de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), présentait des lésions érythémateuses et douloureuses au niveau du visage et du cou, accompagnées d’une légère fièvre. Elle ne souffrait d’aucune allergie connue et déclarait fumer environ 10 cigarettes par jour.
Son traitement médicamenteux habituel comprenait :
- Énalapril (6 ans)
- Formotérol inhalé (2 ans)
En raison d’une détérioration de la fonction pulmonaire, son pneumologue a remplacé le formotérol par une combinaison d’indacatérol et de glycopyrronium sous forme de capsule inhalée.
Le deuxième jour du nouveau traitement, la patiente a développé des lésions cutanées douloureuses et rougeâtres sur les joues et le cou, ce qui l’a conduite à consulter son médecin traitant. Elle a nié tout symptôme récent d’infection des voies respiratoires supérieures, avait utilisé une protection solaire adaptée et n’avait apporté aucune modification à son alimentation ni à ses soins cosmétiques.
Orientation et bilan diagnostique
Compte tenu de l’apparition soudaine et de la gravité des symptômes, le patient a été adressé en urgence au service de dermatologie. Le spécialiste a recommandé l’arrêt du nouveau médicament inhalé, a réalisé une biopsie cutanée et a prescrit des analyses de laboratoire, notamment :
- Numération globulaire complète (NFS)
- Panel auto-immun (par exemple, anticorps antinucléaires)
- Anticoagulant lupique
- Sérologie infectieuse
Les premiers résultats de laboratoire ont montré :
- Leucocytose avec neutrophilie
- Sérologie auto-immune négative
- Aucun signe d’infection
Une corticothérapie a été instaurée. En 24 à 48 heures, les lésions se sont nettement améliorées et la douleur a diminué.
Diagnostic final : syndrome de Sweet
L’analyse histopathologique de la biopsie cutanée a confirmé le syndrome de Sweet. Le diagnostic reposait à la fois sur le tableau clinique et les observations tissulaires, caractérisées par des infiltrats neutrophiles denses dans le derme, sans vascularite.
Ce cas met en évidence la rareté de la survenue du syndrome de Sweet après un traitement par bronchodilatateur inhalé, en particulier une combinaison d’indacatérol et de glycopyrronium, qui n’a pas été rapportée auparavant dans la littérature médicale comme déclencheur de cette affection.
Qu’est-ce que le syndrome sucré ?
Le syndrome de Sweet est classé parmi les dermatoses neutrophiles. Il se manifeste généralement par :
- Plaques ou nodules érythémateux douloureux
- Apparition soudaine
- Fièvre
- Leucocytose
Les lésions sont souvent distribuées bilatéralement et asymétriques, affectant généralement le visage, le cou, la partie supérieure du tronc et les extrémités.
Symptômes courants :
- Fièvre légère à modérée
- Lésions cutanées douloureuses (papules ou plaques)
- Fatigue ou malaise
- Douleurs articulaires ou symptômes oculaires (dans certains cas)
Critères diagnostiques du syndrome de Sweet
Selon Su et Liu (1986) et les directives cliniques mises à jour, le diagnostic est posé à l’aide d’une combinaison de critères majeurs et mineurs :
Principaux critères :
- Apparition brutale de plaques ou de nodules érythémateux douloureux
- Histopathologie montrant un infiltrat neutrophile dense sans vascularite
Critères mineurs (au moins deux requis) :
- Fièvre > 38°C
- Association avec une tumeur maligne, une maladie inflammatoire ou une exposition à un médicament
- Leucocytose
- Excellente réponse aux corticostéroïdes systémiques
- Vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS) élevée
( Sources : Cohen PR. Syndrome de Sweet – une revue complète d’une dermatose neutrophilique fébrile aiguë. Am J Clin Dermatol. 2007 )
Étiologie et déclencheurs
La cause exacte du syndrome de Sweet n’est pas entièrement comprise, mais plusieurs déclencheurs ont été identifiés, notamment :
- Infections des voies respiratoires supérieures
- Maladies auto-immunes (par exemple, lupus, polyarthrite rhumatoïde)
- Hémopathies malignes (par exemple, leucémie)
- tumeurs solides
- Médicaments
Syndrome sucré induit par les médicaments
Plusieurs classes de médicaments ont été associées au syndrome de Sweet, notamment :
- Antibiotiques
- Contraceptifs oraux
- Facteurs de stimulation des colonies
- Antiépileptiques
- Antihypertenseurs
Bien que rarement associé, ce cas introduit un lien potentiel entre les bronchodilatateurs inhalés à action prolongée et le syndrome de Sweet, soulignant la nécessité d’une pharmacovigilance continue et d’une sensibilisation des cliniciens.
Traitement et pronostic
Le traitement de première intention du syndrome de Sweet est la corticothérapie systémique (par exemple, la prednisone), qui entraîne souvent une résolution rapide des symptômes en quelques jours.
Dans les cas réfractaires ou récurrents, les thérapies alternatives peuvent inclure :
- Colchicine
- Dapsone
- iodure de potassium
- Agents immunosuppresseurs (par exemple, cyclosporine, azathioprine)
Un diagnostic et un traitement précoces améliorent considérablement les résultats et aident à prévenir l’atteinte systémique.
Diagnostic différentiel
En raison de sa présentation variée, le syndrome de Sweet doit être distingué de :
- Urticaire
- Dermatite de contact
- Lupus érythémateux
- Toxicodermes
- Exanthèmes infectieux
Une biopsie cutanée et des analyses sanguines sont essentielles pour écarter ces affections et confirmer le diagnostic.
Importance clinique
Le syndrome de Sweet, bien que rare, est important car il peut servir de marqueur d’une maladie systémique sous-jacente, en particulier :
- Hémopathies malignes (par exemple, syndromes myélodysplasiques)
- Maladies auto-immunes
- Réactions infectieuses ou médicamenteuses
Par conséquent, une fois le diagnostic posé, les patients doivent subir une évaluation systémique approfondie, comprenant des tests d’imagerie et de laboratoire, afin d’exclure les affections associées.
Implications pour les soins primaires
Les médecins de soins primaires jouent un rôle essentiel dans :
- Reconnaître les premiers signes des dermatoses neutrophiles
- Initier des orientations appropriées vers la dermatologie ou la médecine interne
- Suspicion de réactions d’origine médicamenteuse, même avec des médicaments peu courants
Un diagnostic rapide permet un traitement rapide et la prévention des complications systémiques.
Conclusion
Le syndrome de Sweet demeure un défi diagnostique en raison de sa rareté et de son large spectre différentiel. Cependant, la connaissance de ses manifestations, notamment dans le contexte des récents changements de traitement, peut permettre un diagnostic rapide et un traitement efficace.
Ce cas clinique illustre l’importance d’envisager le syndrome de Sweet chez les patients présentant des lésions cutanées aiguës et des symptômes systémiques, en particulier lorsque d’autres affections courantes ont été exclues. Il souligne également la nécessité pour les médecins généralistes de rester vigilants quant aux effets secondaires rares des médicaments, qu’ils soient nouveaux ou existants.
Déclarations éthiques et cliniques
- Sujets humains : Aucune procédure expérimentale n’a été menée.
- Consentement éclairé : Le consentement du patient a été obtenu pour la publication.
- Confidentialité : Toutes les données d’identification ont été anonymisées.
- Bien-être animal : Sans objet.
Sources :
- Cohen PR. Syndrome de Sweet – une revue complète. Am J Clin Dermatol . 2007.
- Villarreal-Villarreal CD et al. Syndrome de Sweet induit par les médicaments : une revue. Br J Dermatol . 2017.
- Clinique Mayo : https://www.mayoclinic.org
- Cancer Research UK : [https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/sweets-syndrome]
- Référence Medscape : [https://emedicine.medscape.com/article/1101065-overview]
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